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Si se conoce la causa de la hipertensión pulmonar, se debe atacar directamente esta causa para mejorar el estado inmediato del paciente. El fármaco oral riociguat fue desarrollado para tratar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la hipertensión pulmonar es una enfermedad en la que la presión en las arterias pulmonares está por encima de lo normal. Tiene una tasa de supervivencia muy baja y afecta considerablemente la calidad de vida de los pacientes que la sufren y de sus familiares.

‘Pulmonar’ significa en los pulmones e ‘hipertensión’ es igual a presión arterial alta. La hipertensión pulmonar es un aumento de la presión arterial en los vasos sanguíneos que transportan sangre a los pulmones. Es un problema de salud grave que afecta a alrededor de 25 millones de personas en el mundo.

Las arterias son los vasos sanguíneos que transportan sangre desde el corazón hasta los pulmones. Si estas arterias se estrechan, obstruyen o se dañan, no pueden transportar la cantidad de sangre necesaria, lo que produce que el corazón tenga que realizar un esfuerzo mucho mayor para hacer pasar la sangre hacia los pulmones.

Existen cinco tipos de hipertensión pulmonar, cada uno con afectaciones distintas, por lo que el diagnóstico precoz y la identificación exacta del tipo de hipertensión resultan esenciales, ya que un retraso en el inicio del tratamiento puede tener un impacto negativo en la supervivencia del paciente.

Entre estos tipos de hipertensión pulmonar está la hipertensión arterial pulmonar (HAP), que es una elevada presión sanguínea en las arterias que se dirigen del corazón a los pulmones, conocidas como las arterias pulmonares. Este aumento en la presión sanguínea ejerce presión sobre el corazón llegando finalmente a colapsar el lado derecho del mismo y de los vasos sanguíneos que transportan sangre a los pulmones.

Otra variante es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), que se produce por una oclusión de los vasos pulmonares por coágulos de sangre organizados. Es una complicación a largo plazo de la embolia pulmonar sintomática. Muchos de los casos de HPTEC tienen su origen en un tromboembolismo venoso asintomático (que no presenta síntomas).

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?
Generalmente ocurren cuando la enfermedad ha progresado. El primer síntoma es la falta de aliento durante el esfuerzo físico, como por ejemplo subir escaleras. La fatiga, los mareos y desmayos también se pueden presentar. El edema en los tobillos, en abdomen y piernas, además de la piel y labios de color azul, junto con un dolor de pecho pueden ocurrir cuando el esfuerzo del corazón aumenta.

Los síntomas varían en severidad y un paciente en concreto puede no tener todos los síntomas. En estados más avanzados de la enfermedad, incluso la actividad física mínima puede producir fatiga. Otros síntomas son: un ritmo cardíaco irregular (palpitaciones o una sensación punzante fuerte), pulso acelerado y dificultad de respirar en reposo.

Los signos de la hipertensión pulmonar pueden ser similares a los signos de muchos otros problemas de salud, lo que dificulta su diagnóstico, pues en muchas ocasiones se confunde con otras enfermedades que afectan al corazón o los pulmones.

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar puede ocurrir como resultado de algunas enfermedades como por ejemplo la enfermedad crónica del hígado y cirrosis del hígado; los trastornos reumáticos como escleroderma o el lupus eritematoso sistemático; así como enfermedades de los pulmones incluyendo tumores, enfisema, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y fibrosis pulmonar.

Las enfermedades del corazón, incluyendo la enfermedad de la válvula de la aorta, insuficiencia cardiaca del lado izquierdo, enfermedad de la válvula mitral, o la congénita del corazón, también pueden causar hipertensión pulmonar. En el caso de la enfermedad tromboembólica, esta se genera por un coágulo de sangre en una de las arterias pulmonares.

El bajo oxígeno, vivir en zonas altas, la obesidad y la apnea del sueño, pueden ser factores de riesgo, al igual que la insuficiencia cardíaca congestiva, defectos de nacimiento en el corazón, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (Sida), así como el ingerir determinados medicamentos. En un número pequeño de casos la hipertensión pulmonar se ha heredado y en otros casos la causa es desconocida.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?
Debido a que la hipertensión pulmonar puede ser causada por varias condiciones médicas, un examen físico completo, una historia clínica completa y una buena descripción de los síntomas por parte del paciente son necesarios para poder descartar otras enfermedades y así poder realizar un diagnóstico correcto.

El ecocardiograma es una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial, ya que permite valorar cuánto está aumentada la presión del pulmón y cuál es el impacto sobre el corazón.

Durante el examen físico, el médico escuchará el corazón en busca de sonidos anormales, como un sonido alto de la válvula pulmonar o un galope debido a un fallo ventricular.

Examinará la vena yugular en el cuello para ver si hay signos de obstrucción; el abdomen, piernas, y tobillos para identificar si se está reteniendo líquidos. Buscará señales de enfermedades subyacentes que puedan estar causando la hipertensión pulmonar.

Un examen físico puede mostrar: ruidos cardíacos anormales, sensación de pulso sobre el esternón, soplo cardíaco en el lado derecho del corazón, venas en el cuello más grandes de lo normal, hinchazón de las piernas, inflamación del hígado y el bazo y ruidos respiratorios anormales.

Otras pruebas para diagnosticar la HP incluyen: exámenes de sangre, una ecocardiografía, radiografía de tórax, prueba o test de caminata de 6 minutos, pruebas de la función pulmonar, cateterismo cardíaco, tomografía computarizada del tórax y arteriografía pulmonar, entre otros.

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